Профессор Офер Эрез, заведующий акушерскими амбулаторными поликлиниками в Центре акушерства «Сабан» в медцентре «Сорока»: «Недавно был разработан новый метод лечения — искусственная молекула ADAMTS13. На данный момент лечение прошли четыре беременных женщины в мире».
Новую мутацию впервые обнаружили исследователи из медцентра «Сорока», в сотрудничестве с доктором Рути Фарбари — сотрудником кафедры микробиологии, иммунологии и генетики Университета Бен-Гурион.
Наследственное заболевание TTP (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура ) — редкое нарушение коагуляции с частотой один на миллион, вызванное мутацией гена фермента ADAMTS13, вызывающего неконтролируемый процесс свертывания крови в мелких кровеносных сосудах, преимущественно в ситуациях биологического стресса, таких как инфекция и беременность.
У пациентов с этой мутацией наблюдается полное отсутствие фермента, и у некоторых пациентов заболевание проявляется другими явлениями свертывания крови, такими как инсульт в молодом возрасте.
У беременных заболевание сопровождается тяжелыми осложнениями, к которым относятся: повторные выкидыши, нарушение развития плода, гибель плода в утробе матери, тяжелое отравление плода и судороги, угрожающие жизни женщины и требующие тщательного наблюдения во время беременности, преждевременные роды и даже госпитализация в отделении интенсивной терапии.
Самое большое в мире количество пациентов с врожденной TTP обнаружено в Негеве, среди двух семей, в которых женщины являются носителями уникальной мутации гена фермента ADAMTS13, которая, в основном, проявляется во время беременности.
Сегодня это заболевание часто лечат путем переливания плазмы крови, но многие пациенты страдают от симптомов заболевания, несмотря на лечение.
Для оказания помощи беременным пациенткам в больнице «Сорока» создана мультидисциплинарная команда медиков: врачи-гематологи — доктор Олег Пиковский, заведующий банком крови, доктор Анат Рабинович, заведующая отделением свертывания крови в системе гематологии, и гинеколог — проф. Офер Эрез, заведующий акушерскими поликлиниками в Центре акушерства «Сабан».
Команда еженедельно проводит наблюдение беременных, которые получают профилактическое лечение в виде переливания плазмы в рамках гематологического дневного стационара и посещают амбулаторные поликлиники гинекологического отделения для наблюдения за течением беременности.
Такая комбинация наблюдения и лечения значительно улучшила результаты течения беременности у этих женщин, хотя определенный процент из них не реагирует на лечение плазмой.
Недавно был разработан новый метод лечения искусственной молекулой ADAMTS13, который еще не включен в корзину здоровья и впервые назначен всего одной женщине в Израиле. Всего в мире, до этого момента, это лечение было назначено четырем беременным женщинам.
Профессор Офер Эрез, заведующий акушерскими поликлиниками в Центре акушерства «Сабан» в больнице Сорока: «Пациентка, рожающая в четвертый раз, страдала от тяжелых осложнений во время предыдущих беременностей, а во время нынешней беременности у нее начался приступ TTP.
Во время госпитализации в отделение беременности высокого риска в гинекологическом отделении Бет она прошла инновационное молекулярное лечение, которое остановило развитие заболевания и позволило ей продолжить беременность и достичь поздней недели беременности (36). Тогда как ее предыдущие беременности закончились ранними родами и потерями плода. Несколько дней назад ее успешно прооперировали.
Это пятая беременная пациентка в мире, прошедшая такое лечение, и первая в Израиле».
Пациентка прошла лечение в рамках благотворительной акции фармацевтической компании, а наблюдение за ее лечением осуществляла многопрофильная команда медиков, в которую входят: профессор Офер Эрез, доктор Олег Пиковский, заведующий банком крови, доктор Анат Рабинович, заведующая отделением свертывания крови в системе гематологии, профессор Гали Париента, заведующая родильным отделением «Далет» и отделением беременности высокого риска в отделении гинекологии «Бет», профессор Охад Бирак, директор института генетики, и Мария Гершон, фармацевт в аптечной службе больницы «Сорока».
